В норме обмен билирубина включает 3 этапа: образование из гемоглобина эритроцитов, превращение токсичного непрямого в водорастворимый прямой, выведение последнего с желчью через кишечник. Если на первом этапе усиленно разрушаются эритроциты (гемолитическая анемия, сепсис, малярия), то возрастает содержание непрямого билирубина, а надпеченочная желтуха характеризуется темным (почти черным) калом и лимонным цветом кожи.
При болезнях печени (гепатит, цирроз) нарушения связывания пигмента происходят на втором этапе, повышается прямой и непрямой билирубин. Внутрипеченочная желтуха протекает с увеличением печени, возможно ухудшение сознания, кожа с оранжевым оттенком, темная моча.
Для болезней с патологией обмена на третьем этапе типично затруднение оттока желчи (камни желчных путей, опухоль). Из-за этого растет прямой билирубин, а подпеченочная желтуха имеет признаки: зеленоватый цвет кожи, светлый кал и моча цвета темного пива.
📌 Содержание статьи
Что означает обмен билирубина, по какой схеме он происходит
Обмен билирубина – это цикл из последовательных этапов биологических реакций, который можно представить в виде схемы из 3 основных этапов:
- Распад эритроцитов и образование билирубина.
- Поступление в печень и обезвреживание.
- Выведение пигмента из организма.
Распад эритроцитов и биохимия обмена в крови
Первый этап биохимии пигментного обмена – это цикл реакций от распада клеток крови до образования билирубина. Главный источник желчного пигмента – это гемоглобин эритроцитов (80%), немного (20%) образуется из гемовых белков клеток-предшественников (например, незрелых ретикулоцитов или эритробластов).
Местом превращений является костный мозг, селезенка и печень. Кровяная клетка разрушается через 3 месяца жизни и освободившийся гемоглобин распадается на:
- глобин (белок, он превращается в аминокислоты, идущие потом на синтез ферментов);
- гемосидерин с железом, которое окисляется и запасается в виде ферритина;
- гематоидин переходит в биливердин, а затем в билирубин.
Образовавшийся пигмент соединяется с мелкими белками крови (альбуминами) и с кровотоком поступает в печень.
Обезвреживание в печени
Печеночный этап обмена включает такие стадии:
- Образование непрямого билирубина.
- Превращение непрямого в прямой.
- Выделение прямого в желчные пути.
Билирубиново-альбуминовый комплекс вначале поступает в синусы печени, где от него отщепляется белковая часть и в результате появляется токсичный для организма непрямой (несвязанный) билирубин. Он опасен для организма, так как хорошо растворим в жирах, может проникать через клеточные мембраны и накапливаться в тканях, в том числе и нейронах мозга.
Непрямой билирубин проникает в клетки печени, в которых происходит очень важное обезвреживание пигмента путем соединения с глюкуроновой кислотой. В результате теряется способность к его растворению в жирах и пигмент приобретает гидрофильность, то есть растворимость в воде. Эта особенность помогает ему:
- поступать в желчь;
- частично фильтроваться в почках (окрашивает мочу в желтый цвет);
- быстро вступать в соединение с реактивами при исследовании крови, поэтому он и называется прямым, так как сразу реагирует (прямая и быстрая реакция).
Прямой билирубин из клеток печени переходит в желчные протоки. На этой стадии процесс контролируется гипофизом головного мозга и гормонами щитовидной железы. Билирубин в желчи соединяется с холестерином, жирными кислотами, белками. Содержимое протоков печени поступает в желчный пузырь, потом при приеме пищи оно передвигается в кишечник для улучшения переваривания жиров.
Выведение из организма
В кишечнике из билирубина под действием бактерий образуется уробилиноген и стеркобилиноген. Из последнего получается стеркобилин, окрашивающий кал в коричневый цвет. Часть уробилиногена поступает обратно в кровь из кишечной стенки и в печени полностью перерабатывается. Небольшое количество пигментов выводится с мочой.
Смотрите в этом видео об обмене билирубина:
Механизм образования билирубина и его особенности у детей
У новорожденных есть отличия механизма образования и обмена билирубина, они связаны с особенностями клеточного состава крови и незрелостью ферментов, участвующих в превращении и выведении пигмента. Это проявляется в виде физиологической (то есть без заболеваний) желтухи. Основные причины:
- недостаточность ферментной системы печени, которые участвуют в превращении непрямого билирубина в прямой (у недоношенных может продолжаться до 3 месяцев);
- много образуется в костном мозге клеток-предшественников;
- эритроциты быстрее разрушаются, чем у взрослых.
Желтуха без нарушений состава крови и работы печени не ухудшает самочувствия ребенка и проходит самостоятельно.
Метаболизм билирубина при заболеваниях
Нарушения метаболизма билирубина могут возникать на разных этапах:
- разрушение эритроцитов – гемолитические анемии, малярия, талассемия, аутоиммунные анемии;
- отклонения захвата билирубина из крови и превращения непрямого в прямой – вирусные, токсические гепатиты, цирроз печени, жировое перерождение, опухоль;
- препятствия на пути выведения в желчные пути или поступления в кишечник – камни, сужения протоков, сдавление опухолью или увеличенной головкой поджелудочной железы.
В зависимости от уровня поражения выделено три типа желтухи:
- надпеченочная (при заболеваниях крови);
- печеночная (разрушение клеток печени);
- подпеченочная (затруднение оттока желчи).
Почему так важно, чтобы был обмен билирубина в норме
Если на каком-либо этапе обмен билирубина отклоняется от нормы, то возникает:
- пожелтение кожи и слизистых оболочек из-за накопления пигмента;
- замедляется образование энергии и белковых молекул (слабость, низкая работоспособность);
- затруднения переваривания пищи (вздутие, нерегулярный стул, самоотравление организма);
- боль в области печени (правое подреберье);
- ухудшение работы печеночных клеток.
Самое опасное состояние связано с накоплением токсичного для организма непрямого билирубина. Он обладает способностью разрушать скопления клеток головного мозга (ядер) у новорожденных. Развивается энцефалопатия с ухудшением сознания и неврологическими отклонениями (судороги, нарушения дыхания, слуха), она в тяжелом случае сопровождается коматозным состоянием и летальным исходом.
Для взрослых пациентов характерно замедление выведения холестерина, что увеличивает риск инфаркта, инсульта.
Причины нарушения обмена билирубина
К главным причинам нарушения обмена билирубина относятся:
- повышение непрямого из-за усиленного гемолиза (гемолитическая анемия, серповидно-клеточная анемия, талассемия, аутоиммунные болезни) и врожденных болезней с неполноценными ферментами (синдром Жильбера);
- повышения прямого, их подразделяют на печеночные, внутрипеченочных протоков и внепеченочные факторы.
К печеночным заболеваниям (гепатитам) относятся: вирусный, бактериальный, алкогольный, лекарственный, токсический. Причинами застоя желчи внутри печени бывают:
- хронический гепатит в стадии обострения;
- желтуха у беременных;
- цирроз печени;
- наследственные болезни: Дабина-Джонсона, Ротора;
- раковая опухоль печеночной ткани.
Внепеченочные факторы нарушения обмена билирубина включают:
- воспаление поджелудочной железы – острое, обострение хронического;
- патологии желчных протоков – сдавление опухолью извне, рубцовые сужения, воспаление, камни;
- паразитарные заболевания – эхинококкоз;
- поражение двенадцатиперстной кишки (воспаление, опухоль);
- изменения лимфоузлов (лимфогранулематоз).
Диагностика состояния
Для уточнения диагноза, который вызвал нарушения обмена билирубина, проводят комплексное обследование:
- анализ крови общий (гемоглобин, эритроциты, их число и форма) и биохимический с печеночными тестами (билирубин и его прямая, непрямая фракции, ферменты АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза), ферритин, трансферрин;
- иммунология – антитела к вирусам и аутоиммунные;
- анализ мочи на билирубин, уробилин;
- анализ кала на скрытую кровь;
- УЗИ печени, селезенки;
- магнитно-резонансная томография;
- биопсия печени;
- заполнение контрастом желчных путей (холангиография).
Как справиться с проблемами
После постановки диагноза для лечения назначают:
- диету с частым, дробным питанием, запретом жирной, жареной и острой пищи, копчений, алкоголя;
- фототерапия (лечение светом);
- переливание крови или плазмы.
При затруднении оттока желчи и отсутствии показаний к операции показан Урсофальк, Аллохол, Холензим, желчегонные чаи с календулой, бессмертником, тысячелистником, энтеросорбенты (Полисорб). При вирусном гепатите необходимы противовирусные средства, предупредить гемолиз помогают гормоны, цитостатики.
Если обнаружены камни в желчном пузыре, то нужна операция для его удаления. При тяжелом течении гемолитической анемии иногда приходится удалить селезенку. Опухоли, сдавливающие протоки, также подлежат хирургическому лечению.
Рекомендуем прочитать о показателях нормы билирубина в крови у женщин. Из статьи вы узнаете о причинах для проведения анализа, симптомах отклонений, таблице норм билирубина по возрасту, при беременности.А здесь подробнее о показателях билирубина в крови у мужчин.
Нарушения обмена билирубина проявляются желтухой, она бывает связана с разрушением эритроцитов, заболеваниями печени, затруднением оттока желчи. Для постановки диагноза учитывают симптомы и данные анализов на общий, прямой, непрямой билирубин, результаты дополнительного обследования.
