Как происходит обмен билирубина в организме

В норме обмен билирубина включает 3 этапа: образование из гемоглобина эритроцитов, превращение токсичного непрямого в водорастворимый прямой, выведение последнего с желчью через кишечник. Если на первом этапе усиленно разрушаются эритроциты (гемолитическая анемия, сепсис, малярия), то возрастает содержание непрямого билирубина, а надпеченочная желтуха характеризуется темным (почти черным) калом и лимонным цветом кожи.

При болезнях печени (гепатит, цирроз) нарушения связывания пигмента происходят на втором этапе, повышается прямой и непрямой билирубин. Внутрипеченочная желтуха протекает с увеличением печени, возможно ухудшение сознания, кожа с оранжевым оттенком, темная моча.

Для болезней с патологией обмена на третьем этапе типично затруднение оттока желчи (камни желчных путей, опухоль). Из-за этого растет прямой билирубин, а подпеченочная желтуха имеет признаки: зеленоватый цвет кожи, светлый кал и моча цвета темного пива.

Что означает обмен билирубина, по какой схеме он происходит

Обмен билирубина – это цикл из последовательных этапов биологических реакций, который можно представить в виде схемы из 3 основных этапов:

  1. Распад эритроцитов и образование билирубина.
  2. Поступление в печень и обезвреживание.
  3. Выведение пигмента из организма.

обмен билирубина в организме

Распад эритроцитов и биохимия обмена в крови

Первый этап биохимии пигментного обмена – это цикл реакций от распада клеток крови до образования билирубина. Главный источник желчного пигмента – это гемоглобин эритроцитов (80%), немного (20%) образуется из гемовых белков клеток-предшественников (например, незрелых ретикулоцитов или эритробластов).

Местом превращений является костный мозг, селезенка и печень. Кровяная клетка разрушается через 3 месяца жизни и освободившийся гемоглобин распадается на:

  • глобин (белок, он превращается в аминокислоты, идущие потом на синтез ферментов);
  • гемосидерин с железом, которое окисляется и запасается в виде ферритина;
  • гематоидин переходит в биливердин, а затем в билирубин.

обмен билирубина в организме

Образовавшийся пигмент соединяется с мелкими белками крови (альбуминами) и с кровотоком поступает в печень.

Обезвреживание в печени

Печеночный этап обмена включает такие стадии:

  1. Образование непрямого билирубина.
  2. Превращение непрямого в прямой.
  3. Выделение прямого в желчные пути.

виды билирубинаБилирубиново-альбуминовый комплекс вначале поступает в синусы печени, где от него отщепляется белковая часть и в результате появляется токсичный для организма непрямой (несвязанный) билирубин. Он опасен для организма, так как хорошо растворим в жирах, может проникать через клеточные мембраны и накапливаться в тканях, в том числе и нейронах мозга.

Непрямой билирубин проникает в клетки печени, в которых происходит очень важное обезвреживание пигмента путем соединения с глюкуроновой кислотой. В результате теряется способность к его растворению в жирах и пигмент приобретает гидрофильность, то есть растворимость в воде. Эта особенность помогает ему:

  • поступать в желчь;
  • частично фильтроваться в почках (окрашивает мочу в желтый цвет);
  • быстро вступать в соединение с реактивами при исследовании крови, поэтому он и называется прямым, так как сразу реагирует (прямая и быстрая реакция).

обмен билирубина

Прямой билирубин из клеток печени переходит в желчные протоки. На этой стадии процесс контролируется гипофизом головного мозга и гормонами щитовидной железы. Билирубин в желчи соединяется с холестерином, жирными кислотами, белками. Содержимое протоков печени поступает в желчный пузырь, потом при приеме пищи оно передвигается в кишечник для улучшения переваривания жиров.

Выведение из организма

В кишечнике из билирубина под действием бактерий образуется уробилиноген и стеркобилиноген. Из последнего получается стеркобилин, окрашивающий кал в коричневый цвет. Часть уробилиногена поступает обратно в кровь из кишечной стенки и в печени полностью перерабатывается. Небольшое количество пигментов выводится с мочой.

Смотрите в этом видео об обмене билирубина:

Механизм образования билирубина и его особенности у детей

У новорожденных есть отличия механизма образования и обмена билирубина, они связаны с особенностями клеточного состава крови и незрелостью ферментов, участвующих в превращении и выведении пигмента. Это проявляется в виде физиологической (то есть без заболеваний) желтухи. Основные причины:

  • недостаточность ферментной системы печени, которые участвуют в превращении непрямого билирубина в прямой (у недоношенных может продолжаться до 3 месяцев);
  • много образуется в костном мозге клеток-предшественников;
  • эритроциты быстрее разрушаются, чем у взрослых.
гемолитическая желтуха
Схема патогенеза гемолитической желтухи у новорожденных

Желтуха без нарушений состава крови и работы печени не ухудшает самочувствия ребенка и проходит самостоятельно.

Метаболизм билирубина при заболеваниях

Нарушения метаболизма билирубина могут возникать на разных этапах:

  • разрушение эритроцитов – гемолитические анемии, малярия, талассемия, аутоиммунные анемии;
  • отклонения захвата билирубина из крови и превращения непрямого в прямой – вирусные, токсические гепатиты, цирроз печени, жировое перерождение, опухоль;
  • препятствия на пути выведения в желчные пути или поступления в кишечник – камни, сужения протоков, сдавление опухолью или увеличенной головкой поджелудочной железы.

В зависимости от уровня поражения выделено три типа желтухи:

  • надпеченочная (при заболеваниях крови);
  • печеночная (разрушение клеток печени);
  • подпеченочная (затруднение оттока желчи).

виды желтух и их особенности

Почему так важно, чтобы был обмен билирубина в норме

Если на каком-либо этапе обмен билирубина отклоняется от нормы, то возникает:

  • пожелтение кожи и слизистых оболочек из-за накопления пигмента;
  • замедляется образование энергии и белковых молекул (слабость, низкая работоспособность);
  • затруднения переваривания пищи (вздутие, нерегулярный стул, самоотравление организма);
  • боль в области печени (правое подреберье);
  • ухудшение работы печеночных клеток.

желтуха причины и признаки

Самое опасное состояние связано с накоплением токсичного для организма непрямого билирубина. Он обладает способностью разрушать скопления клеток головного мозга (ядер) у новорожденных. Развивается энцефалопатия с ухудшением сознания и неврологическими отклонениями (судороги, нарушения дыхания, слуха), она в тяжелом случае сопровождается коматозным состоянием и летальным исходом.

Для взрослых пациентов характерно замедление выведения холестерина, что увеличивает риск инфаркта, инсульта.

Причины нарушения обмена билирубина

К главным причинам нарушения обмена билирубина относятся:

  • повышение непрямого из-за усиленного гемолиза (гемолитическая анемия, серповидно-клеточная анемия, талассемия, аутоиммунные болезни) и врожденных болезней с неполноценными ферментами (синдром Жильбера);
  • повышения прямого, их подразделяют на печеночные, внутрипеченочных протоков и внепеченочные факторы.
синдром Жильбера
Патогенез синдрома Жильбера

К печеночным заболеваниям (гепатитам) относятся: вирусный, бактериальный, алкогольный, лекарственный, токсический. Причинами застоя желчи внутри печени бывают:

  • хронический гепатит в стадии обострения;
  • желтуха у беременных;
  • цирроз печени;
  • наследственные болезни: Дабина-Джонсона, Ротора;
  • раковая опухоль печеночной ткани.

Внепеченочные факторы нарушения обмена билирубина включают:

  • воспаление поджелудочной железы – острое, обострение хронического;
  • патологии желчных протоков – сдавление опухолью извне, рубцовые сужения, воспаление, камни;
  • паразитарные заболевания – эхинококкоз;
  • поражение двенадцатиперстной кишки (воспаление, опухоль);
  • изменения лимфоузлов (лимфогранулематоз).

причины желтухи

Диагностика состояния

Для уточнения диагноза, который вызвал нарушения обмена билирубина, проводят комплексное обследование:

  • анализ крови общий (гемоглобин, эритроциты, их число и форма) и биохимический с печеночными тестами (билирубин и его прямая, непрямая фракции, ферменты АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза), ферритин, трансферрин;
  • иммунология – антитела к вирусам и аутоиммунные;
  • анализ мочи на билирубин, уробилин;
  • анализ кала на скрытую кровь;
  • УЗИ печени, селезенки;
  • магнитно-резонансная томография;
  • биопсия печени;
  • заполнение контрастом желчных путей (холангиография).

Как справиться с проблемами

После постановки диагноза для лечения назначают:

  • диету с частым, дробным питанием, запретом жирной, жареной и острой пищи, копчений, алкоголя;
  • фототерапия (лечение светом);
  • переливание крови или плазмы.
лечение желтухи
Фототерапия

При затруднении оттока желчи и отсутствии показаний к операции показан Урсофальк, Аллохол, Холензим, желчегонные чаи с календулой, бессмертником, тысячелистником, энтеросорбенты (Полисорб). При вирусном гепатите необходимы противовирусные средства, предупредить гемолиз помогают гормоны, цитостатики.

Если обнаружены камни в желчном пузыре, то нужна операция для его удаления. При тяжелом течении гемолитической анемии иногда приходится удалить селезенку. Опухоли, сдавливающие протоки, также подлежат хирургическому лечению.

Норма билирубина в крови у женщинРекомендуем прочитать о показателях нормы билирубина в крови у женщин. Из статьи вы узнаете о причинах для проведения анализа, симптомах отклонений, таблице норм билирубина по возрасту, при беременности.

А здесь подробнее о показателях билирубина в крови у мужчин.

Нарушения обмена билирубина проявляются желтухой, она бывает связана с разрушением эритроцитов, заболеваниями печени, затруднением оттока желчи. Для постановки диагноза учитывают симптомы и данные анализов на общий, прямой, непрямой билирубин, результаты дополнительного обследования.